martes, 9 de junio de 2009



¿Qué es el síndrome Sturger-Weber?

El síndrome de Sturge-Weber es una enfermedad que afecta la piel y el sistema nervioso (neurocutánea) y está asociada a las manchas rojo vino, las cuales consisten en marcas vasculares que aparecen en piel y en otras partes del cuerpo. Este es un caso poco común debido al extenso tamaño de la lesión. Es una enfermedad rara que pertenece al grupo de las facomatosis. Es un síndrome no hereditario caracterizado por una marca de nacimiento (usualmente en la cara) conocida como mancha en vino de Oporto o hemangioma plano.(Las facomatosis son un cuadro de enfermedades neurocutáneas de etiología multifactorial. Se asocian a la presencia de tumores y hamartomas por todo el cuerpo. Algunas son de carácter dominante y otras no son hereditarias.)
Está enfermedad es denominada también angiomatosis encéfalotrigeminal o angiomatosis meníngeo facial y se diferencia de las restantes fteurofacomatosis por su escasa o nula predisposición familiar. Se caracteriza por la asociación de un angioma cutáneo en la hemicara superior, con un angioma leptomeningeo occipital ipsilateral y frecuentemente de un angioma coroideo. En ocasiones, también se presentan convulsiones y trastornos del aprendizaje.

1 comentario: