Características de un niño o persona que presenta el problema

• Mancha en vino de Oporto (más común en la cara que en el cuerpo)
• Convulsiones
• Parálisis o debilidad en un lado del cuerpo
• Glaucoma
• Dificultades de aprendizaje

Se caracteriza por la asociación de un angioma cutáneo en la hemicara superior, con un angioma leptomeningeo occipital ipsilateral y frecuentemente de un angioma coroideo. Los pacientes suelen tener un desarrollo normal hasta el inicio de sus crisis epilépticas, las que aparecen en el 90% de los casos en el primer año de vida. Con el tiempo las crisis sé hacen refractarias al tratamiento y aparece una hemiparesia progresiva en el 30% de los pacientes. A menudo una hemianopsia homónima acompaña a la hemiparesia. La principal lesión necrológica es el angioma meníngeo. Se localiza en la mayoría de los casos en la región occipito parietal de un hemisferio, pero es posible una extensión al hemisferio contra lateral hasta un 15 % y por lo general se localiza en la piamadre. Las lesiones oculares consisten esencialmente en un angioma de las coroides que puede asociarse a glaucoma y desprendimiento de la retina. A los niños afectados por la enfermedad de Sturge Weber se les debe medir frecuentemente la tensión ocular, ya que la evolución espontánea es de mal pronostico. La epilepsia cuando ya ha hecho su aparición tiende ha empeorar, haciéndose más frecuente y refractaria, provocando deterioro motor y grave retraso en el lenguaje. Es esencial controlar la evolución de la enfermedad incluso antes que aparezca la epilepsia.

Complicaciones

• Crecimiento anormal de vasos sanguíneos en el cráneo
• Crecimiento continuo del hemangioma plano o mancha en vino de oporto
• Retrasos en el desarrollo
• Problemas emocionales y de conducta
• Glaucoma (aumento en la presión interocular) con la posibilidad de ceguera en el ojo afectado
• Parálisis de un lado del cuerpo
• Convulsiones