martes, 9 de junio de 2009



Tratamientos médicos o farmacológicos para ese problema

La mayoría de los casos de Sturge-Weber no son potencialmente mortales. La calidad de vida depende de qué tan bien se puedan prevenir o tratar los síntomas.

El tratamiento se basa en los signos y síntomas del paciente:
  • Medicamentos anticonvulsivos para las convulsiones.
  • Fisioterapia para la parálisis y la debilidad
  • Gotas ópticas o cirugía para el glaucoma
  • Terapia con láser para las manchas en vino de Oporto

El tratamiento de la enfermedad de Sturge Weber es multifactorial y algo polémico. La frecuencia de las crisis convulsivas y el riesgo consecuente de presentar retraso mental influyen en el plan de tratamiento. En los pacientes con crisis bien controladas y un desarrollo normal o casi normal, el tratamiento es sencillo y conservador.
Generalmente las drogas de elección suelen ser: Fenitoína: 5-8mg/Kg./día dividido (en dos dosis) y el Acido Valpróico: 20-60mg/Kg./día {dividido en dos dosis), en caso de que sean parciales simples o la Carbamazepina: 10-20mg/Kg./día (dividido en dos tomas) y el Acido Valpróico en caso de que sean parciales complejas. En caso de ser generalizadas se puede iniciar con fenitoína o fenobarbital. Es necesario hacer niveles séricos del anticonvulsivante cada 3-6 meses. En caso de refractariedad a una droga se puede agregar una segunda droga antes de pasar a la opción quirúrgica. En los pacientes con crisis epilépticas rebeldes a la terapia farmacológica, hay cada vez más pruebas que la hemisferectomía o lobectomía pueden prevenir la aparición de retraso mental, y disminuir la severidad y frecuencia de las convulsiones sobre todo si la intervención se lleva a cabo el primer año de vida.
Él diagnóstico se sospecha clínicamente en todo paciente que presente alteraciones cutáneas {nevo cutáneo de color vino de oporto) y alteraciones neurológicas (convulsiones). La ímagenología es muy útil para confirmar la sospecha diagnóstica. La radiografía simple de cráneo puede mostrarnos en la mayoría de los enfermos calcificaciones intracraneales en la región occipital. Estas calcificaciones tienen un típico aspecto serpenteante o en "vía de tren".
La tomografía axial computarizada de cerebro (TAC) puede delimitar las extensiones de La del angioma meníngeo calcificado, el cual suele acompañarse de atrofia cortical ipsilateral y dilatación del ventrículo lateral del mismo lado en un 20% de los casos. Electroencefalograma (EEG) reportara actividad epileptógena occipital con ondas Lentas.

EL nevo fa.c\s. {es con frecuencia motivo de burla por parte de Los compañeros de clase, causando traumas psicológicos. El tratamiento con lámpara de láser de impulsos intermitentes puede hacer desaparecer las manchas vinosas y es muy prometedor, pero aun no ha sido científicamente evaluado a través de meta análisis, ya que existen muy pocos estudios publicados acerca de estaterapia sin embargo Las experiencias de los diferentes centros dermatológicos que la usan es bastante satisfactoria.

La gran incidencia de problemas del desarrollo, suelen ser necesario La estimulación temprana, no solo para mejorar destrezas motoras, sino que sobre todo para ofrecerle a las personas terapias de lenguaje. Su pronóstico y la calidad de vida dependerán de lo temprano, oportuno y adecuado que sea la vigilancia y el manejo de las convulsiones, la prevención del glaucoma y la ceguera, la estimulación temprana del lenguaje y el entrenamiento en destrezas motoras finas de ser posible todos Los días…

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